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Síndrome de West

Esta síndrome neurológica foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vázquez & Turner para a Sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma "nova síndrome" que apresentavam crises nos lactentes, com alterações específicas no traçado eletroencefalográfico (EEG), estando associadas à deterioração mental, às quais propuseram chamar de Epilepsia em Flexão. Em 1952 os autores Gibbs & Gibbs criaram o termo HIPSARRITMIA (hypsos = altura e rhytmos = ritmo) para o registro de EEG destes doentes, passando a caracterizar a maioria das descrições desta síndrome. Em 1958 Sorel & Dusaucy-Bauloe iniciaram uma nova tentativa de enfrentar tal quadro e instituíram o tratamento com o ACTH.
Frequentemente, a síndrome de WEST surge no primeiro ano de vida de uma criança, porém, há registros de surgimento em idades mais avançadas na infância.

Características ClínicasOs espasmos em flexão são contracções breves, maciças, simétricas, com predominância de flexão da cabeça e do tronco (daí receber também o nome de TIC DE SAALAM, em alusão à atitude de reverência dos povos de origem árabe), levando-se os membros superiores (braços) para frente e para fora, flexionando os músculos do abdómen (barriga). Há que distingui-los de quadros mioclónicos, pois suas características principais são as repetições em consequência ou séries de contracções, cujo número pode variar de 3 a 50, havendo descrições de até um número superior de "ataques" ou "contracções".
Há, ainda, a possibilidade de outras apresentações ou variantes destas contracções, cabendo um acurado diagnóstico diferencial com outros casos de epilepsia infantil.

Factores PrecipitantesOs espasmos da síndrome podem ocorrer tanto no sono como em estado de vigília (acordados), havendo descrição por autores de uma frequência maior nos estados de transição entre o sono e a vigília. Há, também, a descrição de que os estímulos sensoriais bruscos podem precipitar uma crise, porém cabe diferenciar nestes casos se trata-se de espasmos de flexão ou de reacções de medo ou sobressalto.

Etiologias
Os espasmos infantis com hipsarritmia têm início quase que exclusivamente no primeiro ano de vida. Este tipo de patologia bio-eléctrica instala-se na etapa especial de amadurecimento cerebral e é evidente que isto ocorre por múltiplas alterações.
Diz-se que as alterações e características clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactente antes do surgimento das crises.

A síndrome de West pode aparecer em diferentes circunstâncias, como por exemplo:
- Em crianças com doenças metabólicas ou estruturais do cérebro (ex.: Fenilcetonúria, Esclerose Tuberosa, etc..)
- Em crianças com lesões cerebrais não progressivas - sequelas de infecções pré-natais, anóxia pré ou perinatal, meningites, etc... - como no caso das paralisias cerebrais.
- Em crianças que até ao surgimento das crises não apresentavam nenhuma alteração ou sinais clínicos de déficit neurológico, nem alterações bioquímicas ou radiológicas que indicassem uma enfermidade cerebral prévia.
Este casos são chamados de "Criptogenéticos", já que suas etiologias não são diagnosticadas ou facilmente reconhecidas.

Tratamentos
A literatura confirma que há uma grande melhora dos espasmos infantis com o uso intensivo, logo após o diagnóstico deste quadro, do ACTH (hormónio Adrenocorticotrófico) injectável.
Diz-se que este tratamento pode ser ‘heróico’ e interromper o quadro convulsivo, porém só devem ser utilizados sob rigoroso controlo médico e monitoramento cardiopediátrico, já que os corticóides não agem apenas no SNC mas em todo o organismo da criança, inclusiée no seu sistema imunológico.
Segundo os autores FAJERMAN e MEDINA somente se utiliza esta medicação em casos de Síndrome de West considerados CRIPTOGENÉTICOS, e não em espasmos infantis resultantes de lesões cerebrais, por exemplo.
Outros anticonvulsivantes têm sido utilizados, isoladamente ou em combinação, nos casos de espasmos infantis, como o Clonazepam, o Àcido Valpróico, o Fenobarbital, e o Vigabatrin.

Obs.: O ACTH na Europa tem o nome de SYNACTHEN ou SYNACTHEN Retard (ampoules), sendo fabricado na FRANÇA.
Como advertência informa-se que esta medicação deve ser mantida no frigorifico, e geralmente causa um acréscimo de pressão intracraniana, com um possível aumento de dor de cabeça, e irritabilidade da criança.
Há ainda que tomar cuidado com a vacinação destas crianças tendo em vista a acção imunosupressora da medicação.

Evolução e Prognóstico
Devido a frequência de perguntas dirigidas sobre o ‘futuro’ de crianças com espasmos infantis, e visando desmitificar alguns preconceitos sobre este quadro, informa-se que:
-Quase sempre há uma perda de cunho neuropsíquica para a criança afectada;
- Esta perda está na dependência da precocidade de diagnóstico e da intervenção aplicada;
- A hipsarritmia pode desaparecer ou transformar-se no decorrer do tempo;
- Há possibilidade de remissão total de espasmos infantis considerados criptogenéticos;
- Não há confirmação científica de remissão definitiva para os casos mais graves e associados a outras condições ou patologias neurológicas;
- Crianças que apresentam sinais ou sintomas de dano cerebral podem vir a apresentar um quadro de déficit intelectual a posteriori;
- Devem ser precocemente estimuladas estas crianças para diminuir o seu grau de comprometimento intelectual e psíquico;
- Não há curas milagrosas e nem medicamentos ou terapêuticas que possam substituir os tratamentos médicos até agora aplicados a estas crianças.

Fonte: DefNet.org

17 comentários:

  1. meu,filho com 5 meses comessou a ter convuçãõ toda hora,passar do tenpo levando em hospitais,tomando remedios.ele não andava,não ria,não mastigava e so fasia chorar.hoje com 7 anos ele não tem convução já´anda,mastiga,fala ele so tem um poblema.não sabe faser as nesseçidades fisiologicas:gostaria de saber se ele pode ainda ter convução?

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  2. bom dia
    por norma, as crises convulsivas têm tendência a diminuir ou desaparecer com a idade, mas cada caso é um caso. e depende de vários factores, tais como problemática que as desencadeia e factores ambientais/ estilos de vida mias ou menos saudáveis.
    em príncipio, se já não tem convulsões, à partida estão controladas e isso pode dever-se a controlo por medicação ou factor natural do desenvolvimento. deverá colocar essa questão ao médico que acompanha o seu filho, pois é quem está habilitado para responder com maior fiabilidade a essas dúvidas.
    de resto, acredite sempre no melhor e lute pela qualidade de vida do seu filho, procurando ajuda nesse sentido.
    felicidades

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  3. tenho um filho com 2 anos portador de sindrome de west, gra;as a deus a uns 2 meses ele teve os espasmos totalmente controlado com vigabatrina e nitrazepan.... palmas para ele... to muito feliz,meu filho agora quando acorda abre um lindo sorriso e eu agrade;o a deus todos os dias poe essa vitoria.

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    1. Que bom ter essa visão positiva! Felicidades!

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  4. tenho um filho com sindrome de west se vc tem como me ajudar me indicando um medico ou um hospital pois ele se chama kauan tem 5 anos e ja tomou varios medicamentos e corre o risco de parar de andar.me mande um email se vc puder eu serei muito grata fabikaru@gmail.com

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    1. olá boa tarde ! eu também tenho um filho de 3 anos que é portado de sidrome de west. há alguns anos eu também passei pelo mesmo sofrimento que voce hoje graças a Deus e a medica que trata dele meu filho é outro garoto, hoje ele interaje muito bem com as pessoas o que está faltando é so ele andar e falar, mas estou muito feliz por essa vitoria, incluve enquanto estou escrevendo ele está ao meu lado brincando. além da weste ele também down. o medicamento que ajudou ele é o levetiracetam e o depacote. um grande abraço e tenha fé em Deus que ele te ajuda.

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  5. eu tenho um filho com sindrome de west ele tem dificuldade de se espressar,quase não se comunica,estuda em colegio regular,acoodernaçao motora dele e muito lenta nao faz nada so ele tem 6 ansos

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    1. AS pequenas melhoras são sempre grandes conquistas..nunca desista do seu filho e aceite-o com as suas diferenças!

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  6. olha o que eu a te dizer e que tem,neuro pelo SUS,entre em contato com o seu estado,procure um pediatra e ele te indicarar,um neuropediatra,boa sorte

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  7. ola, boa noite! Estou muito aflito e preocupado, o meu filho vai completar 10 meses dia 10 de julho, ele engatinha muito bem ,senta se vira, fica de pé e se movimenta (anda) segurandos nos móveis, e emite muitos barulhos e é extremamente esperto, só mais ou menos uma semana eu comecei a perceber que ele faz umas caretas e se estica como se leva-se um susto, fui procucar e encontrei muita relação com SW, ja marquei uma consulta com um neuropediatra. Você conhece algum caso assim, será que existe uma possibilidade? O parto foi Normal, super tranquilo, é segundo filho, minha esposa tem 33 anos. Realmente estou muito preocupado.

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    1. Olá Eduardo
      Peço desculpa pela resposta obsoleta e espero sinceramente que todas as suas dúvidas se tenham dissipado e o seu filho cresça saudável. Felicidades!

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  8. Gostei muito!!!
    Aproposito vc usaram uma foto de meu filho, ele ja esta com a sindrome controlada, mas ainda nessesita de muita estimulação e alguns cuidados mas graças a deus tudo esta correndo bem . Fabricio Rodrigues da Silva Pai de Eduardo Narguniak Rodrigues da Silva

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    1. Boa noite
      Obrigada por ser tolerante quanto à imagem que usei, certamente porque estava na net sem moderação. Lindo o seu filho. Felicidades!

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  9. Meu filho tem 5 meses feitos ontem.Aos 3 meses lhe detectaram sindrome de west sintomatica(resultante asfixia neo-nata).ele não sorri, ainda não segura a cabecinha, nao brinca. ele começou a fazer fisioterapia há 1 mês e tratamento para as convulsões ao mesmo tempo.as convulsões dele eram muito intensas e frequentes mas com o valproato reduziram e hoje ele faz quase que só faz movimentos involuntarios com os olhos.Eu rezo a DEUS todos os dias para um dia eu ver meu filho sorrir, não importa se ele for menos inteligente ou habilidoso do que as crianças ditas normais.o importante e sermos felizes e darmos valor a cada conquista que ele conseguir.Estou na batalha e acredito que DEUS é grande e que daqui há meses ou anos ou reescreverei ao site a contar que meu filho já anda, fala e que já sorri.

    Escrito por uma mae abençoada de Moçambique (Africa).

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    1. Este comentário foi removido pelo autor.

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    2. Assim seja, mãe abençoada!...E muito mais :)

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