Síndrome de West

Esta síndrome neurológica foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vázquez & Turner para a Sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma "nova síndrome" que apresentavam crises nos lactentes, com alterações específicas no traçado eletroencefalográfico (EEG), estando associadas à deterioração mental, às quais propuseram chamar de Epilepsia em Flexão. Em 1952 os autores Gibbs & Gibbs criaram o termo HIPSARRITMIA (hypsos = altura e rhytmos = ritmo) para o registro de EEG destes doentes, passando a caracterizar a maioria das descrições desta síndrome. Em 1958 Sorel & Dusaucy-Bauloe iniciaram uma nova tentativa de enfrentar tal quadro e instituíram o tratamento com o ACTH.

Frequentemente, a síndrome de WEST surge no primeiro ano de vida de uma criança, porém, há registros de surgimento em idades mais avançadas na infância.

Características ClínicasOs espasmos em flexão são contracções breves, maciças, simétricas, com predominância de flexão da cabeça e do tronco (daí receber também o nome de TIC DE SAALAM, em alusão à atitude de reverência dos povos de origem árabe), levando-se os membros superiores (braços) para frente e para fora, flexionando os músculos do abdómen (barriga). Há que distingui-los de quadros mioclónicos, pois suas características principais são as repetições em consequência ou séries de contracções, cujo número pode variar de 3 a 50, havendo descrições de até um número superior de "ataques" ou "contracções".
Há, ainda, a possibilidade de outras apresentações ou variantes destas contracções, cabendo um acurado diagnóstico diferencial com outros casos de epilepsia infantil.

Factores PrecipitantesOs espasmos da síndrome podem ocorrer tanto no sono como em estado de vigília (acordados), havendo descrição por autores de uma frequência maior nos estados de transição entre o sono e a vigília. Há, também, a descrição de que os estímulos sensoriais bruscos podem precipitar uma crise, porém cabe diferenciar nestes casos se trata-se de espasmos de flexão ou de reacções de medo ou sobressalto.

Etiologias
Os espasmos infantis com hipsarritmia têm início quase que exclusivamente no primeiro ano de vida. Este tipo de patologia bio-eléctrica instala-se na etapa especial de amadurecimento cerebral e é evidente que isto ocorre por múltiplas alterações.
Diz-se que as alterações e características clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactente antes do surgimento das crises.

A síndrome de West pode aparecer em diferentes circunstâncias, como por exemplo:
- Em crianças com doenças metabólicas ou estruturais do cérebro (ex.: Fenilcetonúria, Esclerose Tuberosa, etc..)
- Em crianças com lesões cerebrais não progressivas - sequelas de infecções pré-natais, anóxia pré ou perinatal, meningites, etc... - como no caso das paralisias cerebrais.
- Em crianças que até ao surgimento das crises não apresentavam nenhuma alteração ou sinais clínicos de déficit neurológico, nem alterações bioquímicas ou radiológicas que indicassem uma enfermidade cerebral prévia.
Este casos são chamados de "Criptogenéticos", já que suas etiologias não são diagnosticadas ou facilmente reconhecidas.

Tratamentos

A literatura confirma que há uma grande melhora dos espasmos infantis com o uso intensivo, logo após o diagnóstico deste quadro, do ACTH (hormónio Adrenocorticotrófico) injectável.

Diz-se que este tratamento pode ser ‘heróico’ e interromper o quadro convulsivo, porém só devem ser utilizados sob rigoroso controlo médico e monitoramento cardiopediátrico, já que os corticóides não agem apenas no SNC mas em todo o organismo da criança, inclusiée no seu sistema imunológico.
Segundo os autores FAJERMAN e MEDINA somente se utiliza esta medicação em casos de Síndrome de West considerados CRIPTOGENÉTICOS, e não em espasmos infantis resultantes de lesões cerebrais, por exemplo.

Outros anticonvulsivantes têm sido utilizados, isoladamente ou em combinação, nos casos de espasmos infantis, como o Clonazepam, o Àcido Valpróico, o Fenobarbital, e o Vigabatrin.

Obs.: O ACTH na Europa tem o nome de SYNACTHEN ou SYNACTHEN Retard (ampoules), sendo fabricado na FRANÇA.

Como advertência informa-se que esta medicação deve ser mantida no frigorifico, e geralmente causa um acréscimo de pressão intracraniana, com um possível aumento de dor de cabeça, e irritabilidade da criança.

Há ainda que tomar cuidado com a vacinação destas crianças tendo em vista a acção imunosupressora da medicação.

Evolução e Prognóstico
Devido a frequência de perguntas dirigidas sobre o ‘futuro’ de crianças com espasmos infantis, e visando desmitificar alguns preconceitos sobre este quadro, informa-se que:
-Quase sempre há uma perda de cunho neuropsíquica para a criança afectada;
- Esta perda está na dependência da precocidade de diagnóstico e da intervenção aplicada;
- A hipsarritmia pode desaparecer ou transformar-se no decorrer do tempo;
- Há possibilidade de remissão total de espasmos infantis considerados criptogenéticos;
- Não há confirmação científica de remissão definitiva para os casos mais graves e associados a outras condições ou patologias neurológicas;
- Crianças que apresentam sinais ou sintomas de dano cerebral podem vir a apresentar um quadro de déficit intelectual a posteriori;
- Devem ser precocemente estimuladas estas crianças para diminuir o seu grau de comprometimento intelectual e psíquico;
- Não há curas milagrosas e nem medicamentos ou terapêuticas que possam substituir os tratamentos médicos até agora aplicados a estas crianças.

Fonte: DefNet.org