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ELA (Esclerose Lateral Amiotrófica)


A Esclerose lateral amiotrófica (ELA) (também designada por doença de Lou Gehrig e doença de Charcot) é uma doença neurodegenerativa progressiva e fatal, caracterizada pela degeneração dos neurónios motores, as células do sistema nervoso central que controlam os movimentos voluntários dos músculos.
É a forma mais comum das doenças do neurónio motor e o termo esclerose lateral refere-se ao "endurecimento" do corno lateral da medula espinhal, no qual se localizam fibras nervosas oriundas de neurónios motores superiores, formando o trato cortico-espinhal lateral.

Os músculos necessitam de uma inervação patente para que mantenham sua funcionabilidade e trofismo, assim, com a degeneração progressiva dos neurónios motores (tanto superiores, corticais, quanto inferiores, do tronco cerebral e medula) ocorrerá atrofia por desnervação, observada como perda de massa muscular, com dificuldades progressivas de executar movimentos e perda de força muscular.

Entre as personalidades famosas afectadas por esta doença encontram-se: Lou Gehrig (jogador de baseball norte americano), David Niven (actor britânico), o físico Stephen Hawking e os músicos norte americanos Charles Mingus e Jason Becker. O músico português Zeca Afonso também morreu da doença.

Sintomas e evolução da doença
Trata-se de uma doença que ataca o sistema nervoso, até o momento irreversível que degrada as funções básicas do ser humano à medida que avança. A pessoa sente dificuldades de se locomover, comer, falar; perde habilidade dos movimentos, inclusive das próprias mãos, não consegue ficar de pé por muito tempo pois a doença acaba por afectar toda a musculatura. Geralmente atinge pessoas mais velhas, mas há casos de pessoas que apresentaram a doença na faixa dos 20 anos de idade.

No final, geralmente depois da perda das faculdades de locomoção, fala deglutição, etc.., o doente acaba por falecer de incapacidade respiratória quando os músculos associados à respiração acabam por sucumbir.

É preciso que o doente a partir de um determinado estágio da doença, seja acompanhado de perto por outra pessoa porque por si não tem capacidade de executar as suas tarefas básicas. Como a doença não afecta as suas capacidades intelectuais, o doente percebe tudo que acontece à sua volta, vivência, por isso, lucidamente a doença e a sua progressão, sendo que um dos factores que mais o atormenta é não conseguir comunicar, seja através da fala ou através da escrita, tendo as pessoas que o acompanham adivinhar quais são suas necessidades em cada momento.

Prognóstico e tratamento
A esperança de vida varia de indivíduo para indivíduo mas em termos estatisticos, mais de 60% dos doentes só sobrevive entre 2 a 5 anos.

A doença é degenerativa e progressivamente provoca a morte dos músculos voluntários. À medida que o sistema nervoso é afectado a pessoa sente dificuldades acrescidas em se locomover, alimentar, falar e até para respirar. Com o decorrer do tempo há a necessidade de utilização de um balão de oxigénio acompanhado de uma medicação para auxiliar na dilatação dos ductos respiratórios para que possa respirar melhor e causar um pouco mais de conforto. No final, a causa de morte acaba sendo insuficiência respiratória.

Infelizmente, ainda não existe tratamento eficaz ou cura; porém, o riluzol (RILUTEK) pode atrasar a evolução da doença.

Por isso, os cuidados paliativos são muito importantes para a melhoria da qualidade de vida e dignidade dos doentes.

Quase 10% dos casos desta doença degenerativa tem um carácter genético, mas nos restantes casos não se conhece a sua causa.

Fonte: Wikipédia

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